Ευγένιος Κυριάκου : Ο άνθρωπος που δίνει μάχη για την αμυλοείδωση (Νόσο των Σταυροφόρων). Ζητούμε ένα φάρμακo για να μείνουμε ενεργοί πολίτες

Κύριε Κυριάκου σε γνωρίσαμε από του αγώνα που έκανες για την παροχή του φαρμάκου κατά της αμυλοείδωσης στους ασθενείς της νόσου ενώ περίμενες στην Αγγλία την μεταμόσχευση ήπατος. Μιλήστε μας αρχικά για την ασθένεια σας την Οικογενή αμυλοειδική πολυνευροπάθεια.

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση, που αφορά περίπου 8.000 ανθρώπους σε όλο τον κόσμο από την οποία νοσούν άτομα που φέρουν μια συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη, συνήθως λίγο μετά τα 30 τους χρόνια, δηλαδή στην πιο παραγωγική τους ηλικία.

Η πάθηση είναι κληρονομική (η πιθανότητα να µμεταφερθεί από τον γονιό στο παιδί φτάνει στο 50%) και οφείλεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται τρανσθυρετίνη, η οποία δεν λειτουργεί σωστά.

Στους ασθενείς που φέρουν τη μετάλλαξη, η τρανσθυρετίνη διασπάται και σχηματίζει ίνες που ονομάζονται αµυλοειδή . Τα αµυλοειδή αυτά, συσσωρεύονται στη συνέχεια γύρω από τα περιφερικά νεύρα, αλλά και σε άλλα μέρη του σώματος, εμποδίζοντάς τα να λειτουργήσουν κανονικά. Έτσι, εμφανίζεται η πολυνευροπάθεια.

Πέραν των νευροπαθητικών συμπτωμάτων (μείωση αισθητικότητας των άκρων, μυϊκή αδυναμία και ατροφία, αδυναμία αντίληψης του ζεστού και του κρύου τις περισσότερες φορές στα πόδια), οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα από το γαστρεντερικό, το κυκλοφορικό, το ουροποιογεννητικό, τα νεφρά και τα µάτια. Εμφανίζουν πολύ έντονη διάρροια ή δυσκοιλιότητα, που εναλλάσσονται μεταξύ τους, χάνουν πολύ βάρος χωρίς να το επιδιώκουν, ενώ η κινητικότητά τους επηρεάζεται σημαντικά (5-6 χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων, ο ασθενής δεν μπορεί να περπατήσει χωρίς βοήθεια). Επίσης, εμφανίζουν ορθοστατική υπόταση, ακράτεια ούρων, δυσιδρωσία ή καρδιακή αρρυθμία.

Οι ασθενείς σταδιακά χάνουν την αυτονομία και την ανεξαρτησία τους, η καθημερινότητά τους αλλάζει δραματικά, το ίδιο και η προσωπική και επαγγελματική τους ζωή. Αρχικά καθηλώνονται σε αναπηρική καρέκλα και στη συνέχεια μένουν στο κρεβάτι, βιώνοντας έντονο φόβο και βλέποντας την ασθένειά τους σαν θανατική καταδίκη. Αν μείνουν χωρίς θεραπεία, πεθαίνουν περίπου 10-15 χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.

Σημείο –κλειδί στη συγκεκριμένη νόσο είναι η έγκαιρη διάγνωση, ώστε να προληφθεί η επιδείνωση των συμπτωμάτων. Η διάγνωση πολλές φορές καθυστερεί, καθώς οι γιατροί συχνά θεωρούν ότι πρόκειται για μια κοινή περιφερική νευροπάθεια.

Διάγνωση & θεραπεία

Η διάγνωση γίνεται µε βιοψία ιστού, που εντοπίζει την ύπαρξη αµυλοειδικών εναποθέσεων και µε γενετικό τεστ.

H θεραπεία μέχρι το τέλος του 2011 ήταν συµπτωµατική και ο µόνος τρόπος για να «ανακόψει» κανείς την εξέλιξη της νόσου, ήταν η μεταμόσχευση ήπατος, καθώς το ήπαρ είναι το κύριο όργανο (>90%), που παράγει τη μεταλλαγμένη τρανσθυρετίνη.

Τα καλά νέα είναι ότι από τον Νοέμβριο του 2011 οι γιατροί έχουν στα χέρια τους μια αποτελεσματική θεραπεία µε την οποία ο ασθενής, καταπίνοντας απλώς ένα χάπι ημερησίως, μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη των συμπτωμάτων. Η ουσία tafamides, που εγκρίθηκε από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή, σταθεροποιεί την τρανσθυρετίνη και την εμποδίζει να διασπαστεί και να σχηματίσει τις εναποθέσεις του αµυλοειδούς. Πρόκειται για το πρώτο και το μοναδικό φάρμακο που έχει εγκριθεί στην Ευρώπη, µε την ιδιότητα να καθυστερεί τις περιφερικές νευρολογικές βλάβες στους ασθενείς αυτούς.

Σε τι βοηθά αυτό το φάρμακο τους ασθενείς ;

Αυτό το φάρμακο μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη της ασθένειας στους πάσχοντες που βρίσκονται στα αρχικά στάδια της και να καθυστερήσει σημαντικά την εξέλιξη σε άλλους που είναι κάπως πιο προχωρημένοι.

Εσείς πήρατε τελικά το φάρμακο;

Όχι , εγώ δεν πήρα τελικά το φάρμακο γιατί μεταμοσχεύτηκα πριν την χορήγηση του.

Ο αγώνας σας όμως στέφθηκε με επιτυχία ή λάθος γνωρίζουμε;

Εν μέρει, όχι ακριβώς. Και αυτό γιατί χορηγήθηκε το φάρμακο, έστω και με καθυστέρηση στους ασθενείς που περιμένουν στο εξωτερικό για μεταμόσχευση. Ο στόχος όμως ήταν και είναι το φάρμακο tafamides και οποιοδήποτε νεότερο φάρμακο εγκρίνεται από τον ευρωπαϊκό οργανισμό φαρμάκων και τον αντίστοιχο Αμερικανικό, να συμπεριλαμβάνεται στο επίσημο συνταγολόγιο των φαρμακευτικών υπηρεσιών του υπουργείου υγείας και να χορηγείται άμεσα στους εκάστοτε ασθενείς, χωρίς να αναγκάζονται να περνούν τον Γολγοθά της μεταμόσχευσης εάν και εφόσον το χάπι τους σταθεροποιεί πλήρως.

Σε συνομιλία που είχα με την Γενική Διευθύντρια του Υπουργείου Υγείας Κυρία Γιαννάκη στο πλαίσιο τηλεοπτικής εκπομπής ανέφερε ότι πρόθεση του υπουργείου είναι να μην χορηγηθεί στους επόμενους ασθενείς αλλά μόνο στους 4 που βρίσκονται αυτή την στιγμή στην Αγγλία.

Αντιλαμβάνεσαι λοιπόν ότι δεν μπορούμε να εφησυχάσουμε , μέχρις ότου εξασφαλίσουμε στον κάθε μελλοντικό ασθενή μας το αναφαίρετο δικαίωμα για θεραπεία.

Πως θα ήταν η ζωή σου χωρίς τη μεταμόσχευση πως θα είναι μετά από την επέμβαση;

Η ζωή μου χωρίς την μεταμόσχευση με την προϋπόθεση ότι θα μου χορηγείτο το χάπι tafamides από την αρχή θα ήταν όπως οποιουδήποτε υγιούς συνανθρώπου μας. Η ασθένεια στην περίπτωση μου εντοπίστηκε από τα πρώτα της στάδια, οπόταν υπήρχαν όλες οι προϋποθέσεις να αναχαιτιστεί και έτσι θα μπορούσα να ζω φυσιολογικά και να προσφέρω σαν ενεργός πολίτης στην οικογένεια μου και στην πατρίδα μου.

Μετά την μεταμόσχευση η ζωή μου είναι πολύ διαφορετική για τους εξής λόγους:

-       Η περίοδος αναμονής μέχρι την εγχείρηση ήταν περίπου δυο χρόνια ,διάστημα κατά το οποίο η ασθένεια εξελίχτηκε αρκετά αφήνοντας μου μόνιμες ζημιές στον οργανισμό και στο σώμα μου γενικότερα. Υποχρεωτικά λοιπόν πλέον καλούμαι να ζήσω το υπόλοιπο της ζωής μου με πολύ κόπο, σωματικό και ψυχικό πόνο, καθώς και πολλές δεσμεύσεις και συμβιβασμούς.

-       Ο μεταμοσχευμένος ασθενής πρέπει να προσέχει από μικρόβια, λοιμώξεις και γενικά οτιδήποτε μπορεί να απειλήσει την υγεία του. Δεν μπορεί να εκτεθεί καθόλου στον ήλιο , γιατί λόγω των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που λαμβάνει, το δέρμα του γίνεται τόσο ευάλωτο που οι πιθανότητες του να προσβληθεί από καρκίνο είναι μέχρι και 100 φορές μεγαλύτερες από κάποιο μη μεταμοσχευόμενο. Στην δε χώρα μας που υπάρχει μεγάλη ηλιοφάνεια τους περισσότερους μήνες του χρόνου αντιλαμβάνεσαι ποσό αναγκάζεται να περιορίζεται ο ασθενής.

-       Επίσης όλα αυτά τα φάρμακα που μας χορηγούν προκαλούν συχνά διάφορες παρενέργειες στον οργανισμό και προσθέτουν προβλήματα στον ήδη υφιστάμενο ευάλωτο οργανισμό μας. Στατιστικά δε το όριο ζωής κάποιου μεταμοσχευμένου ασθενούς είναι σημαντικά μικρότερο από κάποιου μη μεταμοσχευμένου.

-       Αντιλαμβάνεσαι λοιπόν το μέγεθος της αδικίας στην οποία έχω υποστεί , λόγω της άρνησης του κράτους να με βοηθήσει ουσιαστικά με το σωτήριο αυτό φάρμακο,

Πόσο θα στοιχίζει στο κράτος η παροχή του φαρμάκου σε κάθε ασθενή;

Περίπου 10 χιλιάδες ευρώ τον μήνα , παρόλο που πιστεύουμε ότι υπάρχει τρόπος να στοιχίσει πιο χαμηλά στο κράτος εάν προμηθευτεί το φάρμακο μέσω της Πορτογαλίας ή της Ιταλίας, χώρες οι οποίες έχουν μεγάλο αριθμό ασθενών και όπως γνωρίζουμε αγοράζουν το χάπι σε χαμηλότερη τιμή. Επίσης σύντομα θα υπάρχουν στην αγορά νεότερα φάρμακα από το tafamides οπόταν η ανάγκη του ανταγωνισμού θα ρίξει σημαντικά τις τιμές .

Γιατί το κράτος αρνείται να χορηγήσει το φάρμακο αφού γνωρίζει πως αν δεν το πράξει θα οδηγήσει τους πολίτες σε ολοκληρωτική αναπηρία που θα σημαίνει πως δεν θα είναι οικονομικά ενεργοί πολίτες;

Γιατί εκείνοι που βρίσκονται στις ανάλογες θέσεις και καλούνται να πράξουν σύμφωνα με το δίκαιο, δεν έβαλαν τον εαυτό τους στη θέση μας και των οικογενειών μας. Αν έπασχε ένας από αυτούς ή κάποιο μέλος της οικογένειας τους τότε είμαι σίγουρος πως αμέσως θα χορηγείτο το χάπι χωρίς ενδοιασμούς και δικαιολογίες. Επικαλούνται την οικονομική κρίση ενώ όλοι ξέρουμε τα μεγάλα ποσά που ξοδευτήκαν σε ευτελέστερους σκοπούς και τις καταχρήσεις που έκαναν κάποιοι από τα χρήματα του κράτους. Για λόγο που δεν γνωρίζουμε υπάρχει και η τάση να προωθείται η λύση της μεταμόσχευσης αντί της χορήγησης των νέων φαρμάκων που επίσης κοστίζει ακριβά.

Πάντως σε όλες τις ευρωπαϊκές χώρες χορηγείται το φάρμακο και η λύση της μεταμόσχευσης είναι πλέον ξεπερασμένη.

Γενικά θα έλεγα ότι οι υπεύθυνοι κινούνται στο θέμα μας συμφεροντολογικά και κάπως απάνθρωπα. Αντί να βοηθούν ώστε να παραμένουν στην κοινωνία ενεργοί πολίτες που θα εργάζονται και θα πληρώνουν τους φόρους αφήνουν νέους ανθρώπους να γίνονται σακάτες και να λαμβάνουν επιδόματα για να ζήσουν την οικογένεια τους. Δεν βλέπουν μακροπρόθεσμα τα έσοδα για την κοινωνία και κάνουν λογιστικές πράξεις της στιγμής.

Τι κάνει το Ινστιτούτο Γενετικής για να σας βοηθήσει στον αγώνα σας;

Αιτήθηκε να μας παραχωρηθεί το φάρμακο tafamides από το Υπουργείο Υγείας μόλις διαγνωσθήκαμε με την νόσο. Ο υπεύθυνος για μας νευρολόγος Δρ Θεόδωρος Κυριακίδης παρουσιάστηκε ενώπιον της επιτροπής των φαρμακευτικών υπηρεσιών του υπουργείου υγείας και τεκμηρίωσε την θετική άποψη του για το φάρμακο. Από κει και πέρα σίγουρα περιμένουμε από την διεύθυνση του Ινστιτούτου περισσότερη ανάμειξη στο θέμα, ούτως ώστε να έχουμε ως ασθενείς του μια πραγματική θεραπεία. Πρέπει να απατήσουν από το Υπουργείο να μας χορηγήσουν το φάρμακο.

Ποια είναι τα μελλοντικά σχέδια των ασθενών;

Έχουμε ήδη δημιουργήσει και στελεχώσει τον σύνδεσμο μας με τα κατάλληλα άτομα. Θα εργαστούμε σκληρά για να δώσουμε το καλύτερο δυνατό μέλλον στους ασθενείς μας και τις οικογένειες τους. Οι ανάγκες είναι πολλές με την κυριότερη φυσικά να είναι η εξασφάλιση της καλύτερης δυνατής θεραπείας.

Πόσοι είναι οι ασθενείς στην Κύπρο και πόσοι αναμένεται να γίνουν;

Έχουμε 50 περίπου ασθενείς που έχουν μεταμοσχευτεί από το 1993 μέχρι σήμερα , συν οι 4 ασθενείς που περιμένουν στην Αγγλία, συν 6 νέοι ασθενείς που προτίθενται να συμμετάσχουν στις δοκιμές ενός από τα νεότερα φάρμακα που ελπίζουμε πως θα δώσουν καλύτερη λύση στο πρόβλημα. Έχουμε όμως και περισσότερα από 100 άτομα που έχουν κληρονομήσει την μετάλλαξη του γονίδιου της τρανσθυρετινης και έχουν πιθανότητες να ασθενήσουν ανά πάσα στιγμή. Αυτά προέρχονται από 22 οικογένειες και ο ένας στους τρεις συνήθως εκδηλώνει την ασθένεια. Στατιστικά έχουμε 3-5 νέα κρούσματα κάθε χρόνο.

Είσαι σύζυγος και πατέρας έξι παιδιών. Ποιες δυσκολίες αντιμετώπισε η οικογένεια σου τα δύο χρόνια που ανέμενες μεταμόσχευση στην Αγγλία και ποιες είναι οι σημερινές δυσκολίες και ποια είναι η στήριξη που σας παρέχει το κράτος;

Οι δυσκολίες που αντιμετώπισαν ήταν πολλές ειδικά διότι ζούμε και σε μια απομακρυσμένη από χωριό ή πόλη περιοχή. Μόνο η ίδια η γυναίκα μου και τα παιδιά μου θα μπορούσαν να σας απατήσουν δίνοντας σας την σωστή εικόνα. Φανταστείτε μια μητέρα να πρέπει να κάνει τα πάντα μόνη της σε μια πολύτεκνη οικογένεια. Να μαγειρέψει, να πλύνει, να σιδερώσει, να βοηθήσει στα μαθήματα, να μεταφέρει τα παιδιά στο σχολείο ,στα ιδιαίτερα, να ακούσει και να βρει λύση στα προβλήματα τους, να πρέπει να αντιμετωπίσει τα πάντα χωρίς την ουσιαστική στήριξη του συζύγου της. Τα παιδιά να ζουν χωρίς την πατρική στοργή και προστασία Να περιμένουν για μέρες, μήνες, χρόνια να επιστρέψει ο πατέρας στο σπίτι, υγιής. Ένας πραγματικός γολγοθάς.

Τώρα, δόξα τω Θεό, είμαι κοντά τους αλλά η αλήθεια είναι ότι δυσκολευόμαστε ακόμη γιατί όπως σας εξήγησα έχω μόνιμες ζημιές εξαιτίας της αμυλοείδωσης και δεν μπορώ να συνεισφέρω όσο θα ήθελα. Πρόκειται να επιστέψω στην δουλειά μου σύντομα αλλά μέσα μου φοβάμαι αν θα μπορέσω να αποδώσω όπως πριν. Θα το παλέψω όμως όσο γίνεται. Τα καθημερνά μου προβλήματα όπως οι ασταμάτητοι πόνοι στα χέρια και τα πόδια, η γενική αδυναμία που νιώθω μας προξενούν θλίψη και προβληματισμό. Οι συχνές δε επισκέψεις στα νοσοκομεία για παρακολούθηση και φάρμακα καθότι μένουμε εκτός Λευκωσίας μας κουράζουν.

Όσον αφορά την στήριξη που μας παρέχει το κράτος επειδή πρόσφατα επέστρεψα από την μεταμόσχευση είναι κάτι που δεν γνωρίζω ακόμα.

Πόσο στοιχίζουν τα φάρμακα που λαμβάνεις καθημερινά είναι φθηνότερα από το να λάμβανες το tafamides;

Δεν γνωρίζω ακριβώς τις τιμές των φαρμάκων αυτών, γιατί μας τα χορηγεί το νοσοκομείο, αλλά ξέρω ότι είναι πολύ ακριβά, ενδεικτικά να σας πληροφορήσω ότι παίρνω 20 χάπια την ημέρα, μερικά εκ των οποίων είναι ανοσοκατασταλτικά που θεωρούνται από τα πιο ακριβά. Συν φάρμακα που λαμβάνουμε κατά διαστήματα για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Πρόσφατα πήρα μια αντιβίωση για διάστημα ενός μηνός που η τιμή της ήταν 700 Ευρώ.

Σίγουρα δεν είναι λίγα τα χρήματα που ξοδεύει για μας το κράτος και δεν είμαι σε θέση να συγκρίνω τις τιμές με το φάρμακο tafamides. Ορισμένοι από τους ασθενείς που έχουν μεταμοσχευθεί δεν έχουν καταφέρει να επιστρέψουν στη δουλειά και λαμβάνουν και επιδόματα από το κράτος.

Σίγουρα με το φάρμακο στην κατάλληλη στιγμή θα ήμασταν όλοι σε πολύ καλύτερη κατάσταση από ότι είμαστε σήμερα.

Κύριε Κυριάκου σας ευχαριστώ πολύ για αυτή την κατάθεση ψυχής και σας εύχομαι να διατηρήσετε την δύναμη σας για την επίτευξη του στόχου σας .

Επιτρέψτε μου τελειώνοντας να πω ένα μεγάλο ευχαριστώ σε όλο τον κόσμο από την Κύπρο και την παροικία στο Μπέρμιγχαμ που με στήριξε οικονομικά και πνευματικά κατά την διάρκεια της δοκιμασίας μου αυτής.

Πολλοί είναι αυτοί, γνωστοί και άγνωστοι που έδωσαν από το υστέρημα τους για μένα και που έχυσαν ιδρώτα και δάκρυα προσευχόμενοι για μένα και την οικογένεια μου. Συγκινητικό γεγονός είναι η παραδοχή πολλών μοναστηριών ότι το όνομα μου γραφόταν τόσο συχνά για παρακλήσεις από τόσους διαφορετικούς προσκυνητές που έγινε πασίγνωστο αναμεταξύ των μοναχών.

Μεγάλο ευχαριστώ θέλω να εκφράσω και σε σας τους δημοσιογράφους και παρουσιαστές διαφόρων εκπομπών της τηλεόρασής και του ραδιοφώνου ,αλλά και των συντακτών εφημερίδων που είδατε ανθρώπινα το πρόβλημα μας και μας βοηθήσατε στο αγώνα αυτό για το φάρμακο .

Τέλος ευχαριστώ την ομάδα στήριξης ασθενών αμυλοείδωσης που αγωνίζονται μαζί μου στην επίτευξη αυτού του στόχου.